Magnetkamera mäter järnöverskott i hjärtat vid talassemi

Hjärtsvikt till följd av järnöverskott är den vanligaste dödsorsaken hos patienter som är beroende av kontinuerliga blodtransfusioner. Därför är det viktigt att tidigt upptäcka om en person är i riskzonen, men de vanliga metoderna för att mäta järnöverskott ger osäkra besked om hur mycket järn som ansamlas i hjärtat.

– Den bästa metoden att fastställa järninnehållet i hjärtat är att mäta det så kallade T2-värdet i hjärtmuskulaturen med magnetkamera, säger professor Dudley Pennell, under den pågående europeiska kongressen EHA i Barcelona.

Talassemi, sickelcellanemi och myelodysplastiska syndrom är exempel på sjukdomar som kan göra patienten beroende av regelbundna blodtransfusioner för sin överlevnad. Men för varje blodtransfusion ökar mängden järn i kroppen och järnnivåerna kan bli livshotande höga. Därför måste många patienter även behandlas med läkemedel som avlägsnar det överskott på järn som lagras i kroppen.

– I Storbritannien är medianlivslängden hos talassemipatienter bara 35 år och hela 71 procent dör i hjärtsvikt. Därför är det viktigt att tidigt upptäcka problem och anpassa behandlingen därefter, säger Dudley Pennell, professor i kardiologi vid National Heart and Lung Institute i London, som beskriver hur magnetkamera kan användas för att mäta järninlagring i hjärtat.

Dagens standardmetoder för att mäta och övervaka järnnivåerna fungerar väl i de fall järnet huvudsakligen ansamlas i levern, men hos de patienter där järnet ansamlas i hjärtat krävs andra mätmetoder.

– Den bästa metoden att fastställa järninnehållet i hjärtat är att mäta det så kallade T2-värdet i hjärtmuskulaturen med magnetkamera, säger Dudley Pennell, och förklarar att man med magnetkamera också kan följa effekten av medicinering för att eliminera överskottsjärn från patientens hjärta.

Viktigt att få ner järnnivåerna i hjärtat
Att få ner järnnivåerna i hjärtat kan kräva flera år av behandling och ställer höga krav på följsamhet, något som blivit enklare sedan tablettbehandling för några år sedan introducerades som ett alternativ till tidsödande infusioner.

– Många barn med talassemi och deras föräldrar upplever en dramatisk förbättring av livskvaliteten när de slipper åtta till tolv timmars infusionsbehandling nästan varje natt, säger Dudley Pennell.

Fakta om talassemi – ärftlig blodbrist
Talassemi är en ärftlig blodsjukdom, anemi, som medför minskad produktion eller onormal uppbyggnad av det järnhaltiga proteinet hemoglobin (Hb) som ger blodkropparna deras röda färg och transporterar syre till våra celler.

Barn som föds med talassemi kan visa tecken på sjukdomen redan vid sex månaders ålder. Typiska kännetecken på anemi (blodbrist) är trötthet, blekhet och dålig viktuppgång. Sjukdomen bekräftas genom en analys av blodet. Talassemi kan även leda till benskörhet, förstorad lever och mjälte, hämmad tillväxt och hjärtsvikt.

Talassemi är en ovanlig sjukdom i Sverige. Mellan 40 och 50 personer beräknas ha den svåraste formen av talassemi.

Presskontakt:
Nicklas Rosendal, kommunikationschef Novartis, 070-889 33 34